Пресс-конференция в честь Всемирного дня гемофилии. Алматы, 17 апреля 2025 года Фото Kursiv LifeStyle
17 апреля, во Всемирный день гемофилии, в Алматы прошла пресс-конференция, посвященная этой болезни. Ведущие эксперты в области гемофилии рассказали об успехах в деле борьбы с нею, говорили о необходимости повысить осведомленность о данном заболевании. Kursiv LifeStyle выяснил, какие мифы о гемофилии особенно опасны и что необходимо знать родителям.
Гемофилия — нарушение свертываемости крови – орфанная, редкая болезнь, которой страдает примерно 1 человек из 10 тысяч. В Казахстане на конец 2024 года было зарегистрировано 1 559 больных, из них 678 — это дети.
Болезнь проявляется очень рано. У новорожденного может кровить пупочная ранка (хотя нередко у новорожденных детей еще материнский состав крови, который какое-то время защищает ребенка, обеспечивая ему нормальную свертываемость крови). Когда ребенок начинает ходить, падать и ушибаться, родители замечают, что у него очень легко появляются синяки, долго не прекращают кровоточить царапинки — это повод немедленно обратиться к врачу.
Раньше гемофилия была практически приговором – любая небольшая ранка могла привести к фатальной кровопотере, до взрослого возраста доживали единицы больных. Гемофилия — болезнь древнейшая, еще в еврейском Вавилонском Талмуде, созданном в 3 веке нашей эры, имелись указания о том, что нельзя делать обрезания мальчику, если два его старших брата погибли от кровотечения после обрезания.
Прежде считалось, что болеют ею лишь мальчики, а девочки являются только носителями опасного гена, передающими его своим сыновьям. Но сегодня отмечены и единичные случаи заболевания девочек. Хотя чаще всего у девочек гемофилия является приобретенной, будучи симптомом некоторых аутоиммунных заболеваний, однако и девочка может иметь врожденную гемофилию, если ее мать была носителем данного гена, а отец болел гемофилией. В 2025 году Всемирный день борьбы с гемофилией как раз и посвящен гемофилии у девочек и женщин — из-за чрезвычайной редкости заболевания среди них болезнь у девочек нередко долго остается недиагностированной.
Современная медицина позволяет больным жить долгой, здоровой и продуктивной жизнью.
«Прогресс в лечении гемофилии был достигнут в последние 30-40 лет, — говорит Улжалгас Ускенбаева, заведующая детским гематологическим отделением ДГКБ №2, главный внештатный детский гематолог г. Алматы, — с 2003 года наши пациенты начали получать заместительную терапию. И если еще несколько десятилетий назад пациенты сталкивались с тяжелыми осложнениями уже в детском возрасте, то сейчас у нас есть достаточно хорошо чувствующие себя пациенты, которым уже стукнуло 70».
Улжалгас Ускенбаева. Фото Kursiv LifeStyle
Терапию, которая включает в себя постоянное наблюдение гематолога, а также регулярные, до нескольких раз в неделю, инъекции препаратов всем больным в Казахстане оплачивает государство.
На пресс-конференции особенно подчеркивались две проблемы, которые острее всего ощущаются в деле борьбы с гемофилией. Первая из них — это недостаточно ранняя диагностика, так как многие родители и опекуны мало осведомлены об этой болезни и часто не обращают внимания на характерные ее признаки
Признаки гемофилии
- у ребенка часто и легко появляются синяки – достаточно небольшого ушиба или сильного нажатия;
- небольшие ссадины долго кровоточат. Например, после взятия крови из пальца ранка может не затягиваться часами;
- у ребенка часто идет носом кровь;
- ребенок жалуется на боли в коленях или локтях, эти места опухают;
- при чистке зубов на щетке нередко остаются следы крови.
Другой проблемой является недостаточная информированность широкой публики об этой болезни.
Миф1. Гемофилия заразна
На самом деле это генетическое, врожденное, наследственное заболевание, которым никак нельзя заразиться.
Миф 2. Ребенку с гемофилией нельзя ходить в детский сад и школу
На самом деле детей с гемофилией иногда не хотят брать в детские сады и даже школы, потому что педагоги опасаются возможных драматических сцен в случае сильного кровотечения, а также не хотят ответственности за возможные несчастные случаи. При этом ребенок, получающий должную терапию, практически ничем не отличается от своих сверстников, он не станет истекать кровью, порезав палец, хотя, конечно, обращение с ним требует большой осторожности и внимательности от взрослых, так как в случае серьезных травм он действительно рискует больше обычных детей.
Миф 3. При гемофилии опасен активный образ жизни, спорт и физкультура
На самом деле здоровые мышцы и развитое тело сами по себе помощники в борьбе с этой болезнью. Поэтому при гемофилии спорт и упражнения не просто разрешены, а необходимы. Сегодня человек, больной гемофилией, может вести полноценную жизнь, заниматься спортом (правда, в основном одиночными видами – бегом, плаванием, гимнастикой, поскольку контактные виды из-за высокой опасности серьезным травм для них все еще нежелательны).
Фармацевтическая компания «Такеда Казахстан», производящая препараты для больных гемофилией, в рамках повышения иформированности населения об этой болезни даже выпустила детскую книгу «Али и мир внутри», которая в увлекательной форме рассказывает детям и их родителям историю мальчика с гемофилией: благодаря его истории читатели смогут лучше понять, что это за болезнь и какие вызовы стоят перед людьми, живущими с нею.
